Opóźnienie rozpoznania zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH) może wynosić nawet cztery lata. W przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) zwykle upływa kilka lub kilkanaście miesięcy, zanim pacjent uzyska prawidłowe rozpoznanie.

Nadciśnienie płucne to nieprawidłowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, który może wystąpić w przebiegu różnych chorób serca, płuc oraz naczyń płucnych. Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne wyróżnia pięć grup nadciśnienia płucnego, wśród nich CTEPH oraz TNP.

„Obecnie CTEPH traktujemy jako część przewlekłej zakrzepowo-zatorowej choroby płuc – zaznacza w rozmowie z MP.PL prof. Piotr Pruszczyk, kierownik Kliniki Chorób Wewnętrznych i Kardiologii w Centrum Diagnostyki i Leczenia Żylnej Choroby Zakrzepowo-Zatorowej UCK WUM. – U 3–4% pacjentów, którzy przeszli ostrą zatorowość płucną, nie dochodzi do rozpuszczenia się wszystkich skrzeplin. Może wówczas dojść do zwiększenia oporu płucnego i rozwoju CTEPH”.

Według specjalisty rocznie przybywa w Polsce 200–300 nowych pacjentów z CTEPH. Początkowe objawy to przede wszystkim duszność i pogorszenie wydolności fizycznej. Po miesiącach nieleczonej choroby dochodzi do rozwoju prawokomorowej niewydolności serca z obrzękami kończyn dolnych.

W Polsce dysponujemy trzema uznanymi sposobami leczenia – leczeniem kardiochirurgicznym, balonowymi plastykami tętnic płucnych oraz leczeniem celowanym na tętniczki zmienione na skutek zwiększonego przepływu krwi, czyli farmakoterapię riocyguatem. Niezależnie od zastosowanej metody chorzy wymagają leczenia przeciwkrzepliwego.

„Jakość leczenia plastykami tętnic płucnych czy riocyguatem w Polsce jest bardzo wysoka” – podkreśla prof. Pruszczyk.

Ekspert zwraca uwagę na problemy związane z diagnostyką.

„Mało kto wiąże przyczyny duszności z CTEPH. Opóźnienie rozpoznania może wynosić nawet cztery lata” – zaznacza.

W związku z tym specjalista apeluje do lekarzy, aby chorych z dusznością po ostrym epizodzie zatorowości płucnej leczonych przynajmniej trzy miesiące przeciwkrzepliwie, z cechami nadciśnienia płucnego w echokardiografii kierowali do ośrodków referencyjnych. 

TNP dotyka w Polsce obecnie około 1200 osób. Proces patologiczny polega na zwężeniu i zamykaniu się tętniczek płucnych w wyniku skurczu oraz nadmiernego namnażania się komórek tworzących ścianę tętnicy płucnej.

„Czasem choroba dotyczy także żyłek płucnych, wtedy odpowiedź na leczenie jest zwykle znacznie gorsza” – mówi MP.PL prof. Grzegorz Kopeć, kierownik Ośrodka Chorób Krążenia Płucnego UJ CM w Krakowskim Szpitalu Specjalistycznym im. Jana Pawła II.

Jak dodaje, zwykle upływa kilka lub kilkanaście miesięcy, zanim pacjent z TNP uzyska prawidłowe rozpoznanie, co wynika z nieswoistych objawów choroby: łatwego męczenia się, zadyszki przy stosunkowo niewielkim wysiłku, osłabienia. 

„Bez leczenia chorzy przeżywają średnio około 3 lata. Jeśli zostanie wdrożone odpowiednie leczenie, życie chorego można przedłużyć, ale ostatnie statystyki pokazują, że 3 lata przeżywa jedynie 70% chorych” – podkreśla prof. Kopeć. Jak zaznacza, obecnie dysponujemy czterema grupami leków zarejestrowanych w terapii TNP. Podstawową regułą jest połączenie dwóch lub trzech leków. 

„Mamy dostęp do wszystkich niezbędnych terapii, ale brakuje pewnej swobody przy ich łączeniu – dodaje prof. Kopeć i podkreśla, że zmienia się perspektywa dla chorych z TNP: – Niedawno opublikowane zostały wyniki wieloośrodkowego badania STELLAR, w którym oceniano skuteczność i bezpieczeństwo nowego leku w postaci zastrzyku podawanego co 3 tygodnie, który okazał się niezwykle skuteczny i bezpieczny”.

Materiał jest omówieniem wywiadów z prof. Piotrem Pruszczykiem (Pomyśleć o CTEPH) oraz z prof. Grzegorzem Kopciem (W TNP ważny dobór schematu leczenia).

Źródło informacji: Medycyna Praktyczna, papmediaroom