Na operacyjny stół trafił pacjent mały, bo półtoraroczny. W samej operacji uczestniczyło 20 osób, ale w całym przedsięwzięciu - aż 80. Zabieg zajął osiem godzin - tyle czasu trzeba było na całkowitą przebudowę serca małego pacjenta. O tym wyczynie i innych operacjach opowiada prof. Tomasz Mroczek, kierownik Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej USDK, nauczyciel akademicki UJ CM, konsultant krajowy w dziedzinie intensywnej terapii, który operuje nie tylko w Polsce, ale i w... Tanzanii.

Beata Igielska: Jak wygląda naczynko dzieciaczka z zespołem niedorozwoju lewego serca?

Tomasz Mroczek: Aorta, czyli główne naczynie, jest skrajnie niedorozwinięte i ma niekiedy średnicę 1,7 mm. Proszę sobie szparkę tej wielkości zobaczyć pomiędzy palcami. A operujemy przecież wcześniaki, dzieci z niską masą urodzeniową, dzieci z towarzyszącymi wadami innych narządów - to staje się niezwykle skomplikowane. Robota jest trudna.

Na początku września na stole operacyjnym półtorarocznemu dziecku przebudowaliście serce. Dotychczas było to możliwe tylko w USA. Polska kardiochirurgia dziecięca to już światowy Olimp. Opowie pan, co to była za operacja?

Rzeczywiście, ta operacja to kolejny krok milowy w rozwoju kardiochirurgii. W Polsce operuje się bardzo dużą grupę dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca. W wadzie tej lewa komora, czyli komora, która pompuje krew do organizmu i aorta, czyli główne naczynie, którym krew płynie do organizmu, są niedorozwinięte, więc nie spełniają swojej funkcji. Nawiasem mówiąc, Polska to jedyny kraj w Europie, w którym leczy się tak dużą grupę dzieci z tą wadą. W innych krajach europejskich dzieci ze złożonymi wadami o typie tzw. pojedynczej komory serca nie rodzą się, ciąże poddawane są terminacji. 

W obrębie spektrum zespołu niedorozwoju lewego serca znajduje się grupa dzieci, u których lewa komora jest rozwinięta częściowo lub ma wielkość graniczną. To najtrudniejsza do leczenia grupa pacjentów, bo dotychczas nie wypracowano odpowiedniego algorytmu postępowania. Wysiłki kardiochirurgów idą w kierunku prób trenowania granicznej lewej komory, czyli stymulacji jej rozwoju. Po okresie zachwytu wiemy, że przynoszą one efekt niezwykle rzadko. Co więcej, jeżeli te próby nie przynoszą efektu, a ich okres może trwać nawet kilkanaście miesięcy, mamy mocno ograniczone możliwości dalszego postępowania chirurgicznego. 

Drugi scenariusz jest taki, że dzieci mają, upraszczając, tylko połowę lewej komory, i to właśnie przypadek tego półtorarocznego dziecka? 

Tak. Kilka lat temu zrodziła się w ośrodku w Bostonie na Uniwersytecie Harvarda koncepcja, aby graniczną lub niewielką lewą komorę chociaż w części wykorzystać jako komorę pompującą krew do płuc. Ale droga do takiego rozwiązania wiedzie przez niezwykle zaawansowaną i rozległą operację. Dodatkowo, operacja zasadnicza musi być poprzedzona operacją wstępną wykonywaną w okresie noworodkowym, przygotowującą serce i łożysko płucne. Operacja wstępna ma najczęściej charakter hybrydowy, co oznacza, że do jej wykonania potrzebna jest nowoczesna sala hybrydowa. Na szczęście, od kilku lat dysponujemy w Krakowie jedną z najnowocześniejszych takich sal w Europie. I właśnie we wrześniu u pierwszego dziecka w wieku 1,5 roku wykonaliśmy operację zasadniczą - wczesnej odbyła się operacja hybrydowa.

Podsumowując, strategia takiego leczenia sprowadza się do faktu, iż prawa komora, teoretycznie słabsza, 180 milionów lat młodsza ewolucyjnie od lewej - pompuje krew do organizmu, czyli pełni funkcję komory systemowej - tej, którą powinna pełnić komora lewa. Natomiast niedorozwinięta lewa komora częściowo będzie pompować krew do płuc. 

Zamieniliście komory?

Tak. Trzeba było zamienić aortę i tętnicę płucną, przeszczepić naczynia wieńcowe, co nawet robimy u noworodków, ale w nieco innej konfiguracji anatomicznej. Musieliśmy też zlikwidować to, co zrobiliśmy w trakcie operacji wstępnej, czyli tej hybrydowej, kiedy musieliśmy czasowo zwęzić tętnice płucne.

W związku z tym w trakcie tej zasadniczej operacji trzeba było na nowo zrekonstruować tętnice płucne o średnicy 1,7 mm. Następnie trzeba było rekonstruować cały łuk aorty i aortę wstępującą, wyciąć przegrodę międzyprzedsionkową i na poziomie przedsionków wytworzyć system tuneli, którymi krew będzie płynąć z żyły głównej dolnej na lewą komorę, która następnie będzie pompować krew do płuc.

Do tunelu musieliśmy włączyć ujście zatoki wieńcowej - to jest to miejsce, gdzie spływa nieutlenowana krew z serca. W tym miejscu, gdzie tworzy się tunele, znajduje się układ elektryczny serca. Trzeba sobie wyobrazić, gdzie on może być, ponieważ nie jest to anatomiczna struktura. Tak więc wyobrażamy sobie, gdzie ten układ przewodzący serca może być i staramy się go ominąć, ponieważ jego uszkodzenie skutkuje koniecznością wszczepienia permanentnego rozrusznika, a to nie jest korzystne dla pacjenta. Jeśli mamy połowę lewej komory, to w następnej kolejności musimy połączyć żyłę główną z główną tętnicą płucną i jeszcze w pewnym specyficznym miejscu wytworzyć sztuczne zwężenie między prawą a lewą tętnicą płucną.

Dał pan barwny opis techniczny tego, co trzeba zrobić. Operacja była rozległa, a czas gonił...

W kardiochirurgii czas ma bardzo istotne znaczenie, ponieważ na pewnym etapie serce jest niedokrwione, nie pracuje. Im dłuższy czas niedokrwienia, tym wyższe ryzyko, że serce po operacji już nie podejmie prawidłowo pracy, dlatego wczesny okres pooperacyjny jest niezwykle krytyczny. Warunki hemodynamiczne po operacji stają się wyzwaniem dla osób opiekujących się pacjentem. Trzeba rozumieć hemodynamikę, specyfikę układu krążenia dla każdego pacjenta, trzeba być bardzo zaangażowanym, spędzić mnóstwo czasu z pacjentem i dynamicznie reagować na zachodzące zmiany.  

Czy to było ryzykowne przedsięwzięcie?

Bardzo. Moglibyśmy przecież podjąć tradycyjną formę chirurgicznego leczenia etapowego, jak w sercu jednokomorowym. Takie operacje wykonujemy z bardzo dużym powodzeniem już od dawna. Trudność tej operacji polegała na wzięciu odpowiedzialności za leczenie, do którego podeszliśmy ponadstandardowo. Mieliśmy ambicje i zdecydowaliśmy się na bardzo rozległą i ryzykowną operację po to, żeby  poprawić sprawność układu krążenia pacjenta. Mamy nadzieję, że w wyniku tej operacji dziecko będzie miało mniej powikłań albo pojawią się one znacznie później.

Mogliśmy tego dokonać, bo wcześniej ośrodek w Krakowie współpracował z jednym z największych kardiochirurgów na świecie, prof. Williamem Norwoodem, który był pionierem leczenia zespołu lewego serca na świecie. Prof. Edward Malec zainicjował program leczenia w Polsce, a później prof. Janusz Skalski postarał się, żebyśmy mieli salę hybrydową. W tej chwili leczymy zespół niedorozwoju lewego serca nie tylko klasycznie, metodą Norwooda, ale też w wielu przypadkach stosujemy leczenie hybrydowe. Przygotowujemy się do wprowadzenia kolejnych, nowych rozwiązań. Uzyskujemy bardzo dobre wyniki.  

Jak czuje się maluch?

Jest w domu.

Pełen szacunek za to dokonanie. Ale to były miesiące przygotowań i współpracy różnych grup medycznych. Pracował ogromny zespół. Jak się przygotowywaliście? 

Na początku wyjaśnię, że współczesna kardiochirurgia to nie teatr jednego aktora. Musi być oczywiście lider zespołu, ale tego typu operacje wymagają zaangażowania bardzo dużej grupy ludzi, dobrze wyszkolonych. Inaczej szanse powodzenia są znikome. Tego typu przedsięwzięcia przypominają grę w najsłabsze ogniowo. Jeśli na pewnym etapie ktoś popełni nawet najmniejszy błąd lub przeoczy zachodzące zmiany, wszystko kończy się katastrofą. Na sali operacyjnej, w operacji uczestniczyło  20 osób, a łącznie ponad 80 - w tym elitarny zespół pielęgniarski. Pobyt na sali operacyjnej trwał 10 godzin, a operacja ok. 8. Charakter krytyczny ma wczesny okres pooperacyjny, wymagający olbrzymiego doświadczenia i zaangażowania, wykorzystania najnowszych zdobyczy medycyny, a tego nie mogą robić ludzie przypadkowi. Muszą być ambitni, zaangażowani, inteligentni. 

I przez cały ten czas musieliście być w stanie wyczulonej aktywności...

Krytyczny był z punktu widzenia kardiochirurga upływający czas. Przy tak rozległej operacji cały zespół musi zachować olbrzymią koncentrację. Na każdym etapie leczenia można popełnić błąd, który prowadzi do niepowodzenia. Błąd jest nie do naprawienia, bo zajmuje to zbyt dużo czasu, a czas to...

Obecnie możemy wykonywać tak rozległe operacje, ponieważ bodaj od 5 lat wykonujemy bardzo zaawansowane dwukomorowe korekcje we współpracy z prof.  Michaelem Hublerem z Uniwersytetu w Hamburgu.

Mówi pan o operacjach sposobem Nikaidoh, leczących rzadkie wady serca?

Tak, przełomowa operacja tą metodą odbyła się w 2019 r. i od tego momentu wykonaliśmy kilkanaście takich operacji, w tym jej rozwinięcia jak Nikaidoh - Senning, Nikaidoh-hemiMustard, Rastelli-Mustard itd. Do tej pory według standardów światowych uważano, że istotne wady naczyń wieńcowych stanowią przeciwwskazanie do operacji sposobem Nikaidoh, a nam na początku programu przyszło zmierzyć się z serią 5 pacjentów z... wadą wieńcową. 

Wśród nich była Helenka operowana w 2022. Cytuję z opisu: „Miała nieprawidłowo położone wzajemnie w stosunku do siebie naczynia tętnicze, czyli aortę, która rozprowadza krew po całym ciele i pień płucny, który prowadzi krew do płuc. Te naczynia były ustawione odwrotnie, to znaczy, że za mało krwi będzie wpływało do płuc, żeby się odpowiednio utleniać”. 

Tak, Helenka to jedno z tych dzieci, które dodatkowo miało wadę wieńcową - śródścienny przebieg lewej tętnicy wieńcowej. Mimo to wykonaliśmy z prof. Hublerem operację, zmieniając w ten sposób paradygmat światowy. Na zjazdach światowych spotkało się to z olbrzymim uznaniem. Mamy trochę szczęścia. Od niedawna wykonujemy takie operacje i od razu wnosimy pewien wkład w światową kardiochirurgię, z czego jesteśmy niezwykle dumni. 

Rozumieniem, że dzieci zoperowane metodą Nikaidoh mają się dobrze?

Mają się wręcz bardzo dobrze. Ostatnio klinikę opuścił piętnastolatek, którego zoperowaliśmy metodą  Nikaidoh-Sennig. Chłopiec, który do tej pory cierpiał z powodu utlenowania krwi tętniczej na poziomie 60 procent, ma w pełni utlenowaną krew. Pojechał pociągiem na północ Polski w bardzo dobrym stanie.

Gdy pana słucham, nabieram przekonania, że żadne roboty nie podołałyby tak precyzyjnej pracy...

To wciąż melodia przyszłości. Paradoksalnie, w naszym szpitalu wkrótce będzie uruchomione jedno z najnowocześniejszych na świecie - Europejskie Centrum Robotyki - dla dzieci. Współczesne roboty jednak nie są w stanie wykonać tego typu operacji kardiochirurgicznych.

A czy alternatywą dla ludzkiego serca jest serce mechaniczne? Dziś można transportować w specjalnym pojemniku bijące serce, mówi się o sercach od świń, które można będzie wszczepiać ludziom...

Wciąż potrzeba czasu na taki przełom. Współcześnie istnieje zbyt dużo ograniczeń, zarówno jeśli chodzi o serce mechaniczne jak i o przeszczepy ksenogenne. 

Tak więc na dziś pozostają wyłącznie tacy jak prof. Mroczek z zespołem i ich złote ręce.

Filarem naszego zespołu jest prof. Jacek Kołcz, są w nim młodsi koledzy kardiochirurdzy, ale też znakomity zespół, anestezjologów, perfuzjonistów, kardiologów, intensywistów z dr Jerzym Jaroszem na czele. I ekstremalnie wyszkolony i doświadczony zespół pielęgniarski. Wprowadzamy nowe techniki wizualizacji, „virtual reality”, co niezwykle ułatwia kardiochirurgom pracę.

Chcę też podkreślić, że w tej chwili w Polsce dzieje się rzecz bez precedensu. Wszystkie ośrodki leczenia wrodzonych wad serca bardzo ściśle ze sobą współpracują. Jest pełna mobilizacja, panują serdeczne, przyjacielskie relacje. Wzajemnie wspieramy się, dzielimy informacjami i doświadczeniem. Kardiolog z Warszawy na światowym zjeździe w Waszyngtonie chwalił się wynikami z Krakowa, a my przy różnych okazjach prezentujemy osiągnięcia ośrodka warszawskiego. To mówi samo za siebie.

Ile operacji wrodzonych wad serca rocznie wykonuje się w Polsce?

Rocznie wykonywanych jest 2600-2700. Liczba ta nie rośnie, ponieważ rodzi się coraz mniej dzieci - mamy w Polsce bezprecedensowy kryzys demograficzny. A odsetek wrodzonych wad serca jest stały w populacji.

Niemniej codziennie w Polsce rodzi się 10 dzieci z wadą serca. Troje wymaga operacji w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia. 

Tak, ale w tej chwili w Polsce potrzeby znakomitej większości z tych dzieci są zaspokajane.

Wróćmy do dokonań prof. Malca w pierwszej połowie lat 90. Robił  w Krakowie zabiegi o bardzo dużym stopniu skomplikowania.

Profesor Edward Malec zapoczątkował i rozwinął leczenie zespołu niedorozwoju lewego serca. To były trudne, pionierskie czasy, wyniki leczenia też były inne. Nasi poprzednicy zbudowali podwaliny, przekazali nam wiedzę, wyszkolili, umożliwili kontakt z najwybitniejszymi kardiochirurgami amerykańskimi. Z czasem pojawiły się własne rozwiązania i modyfikacje. Prof. Janusz Skalski wyposażył Klinikę w nowoczesny sprzęt, we wspomnianą już salę hybrydową. I teraz możemy operować na światowym poziomie.

Niedawno operował pan w Tanzanii... 

Tak, byłem w Tanzanii w Dar es Salaam. Wcześniej uczestniczyłem w misjach humanitarnych w Casablance, w Maroko. Misja w Tanzanii to inicjatywa Uniwersytetu Jagiellońskiego. W Afryce wschodniej na bardzo pilną operację oczekuje ponad 1000 dzieci. Tam nie było możliwości wykonywania zaawansowanych operacji, ratowałem dzieci z prostymi wadami. To był etap przygotowawczy do szerszej współpracy. 

Mam poczucie misji. Miałem ten zaszczyt i przywilej, że szkolili mnie najlepsi kardiochirurdzy polscy, najgenialniejsi kardiochirurdzy amerykańscy i europejscy. Cały proces mojego wyszkolenia kosztował więcej niż wyszkolenie komandosa elitarnej jednostki „Grom”. Trudno, żebym to wszystko zabrał do grobu, mam w stosunku do ludzi i świata dług. Powinienem dzielić się moim doświadczeniem. Chcę szkolić specjalistów kardiochirurgii i intensywnej terapii w Polsce, w Europie, ale również w Afryce, gdzie potrzeby są ogromne. Marzy nam się zbudowanie w Dar es Salaam mocnego centrum leczenia wrodzonych wad serca pod patronatem Uniwersytetu Jagiellońskiego. W zeszłym tygodniu w Dar es Salaam przebywał Pan Rektor prof. Tomasz Grodzicki, który przygotował podwaliny prawne do dalszej współpracy z miejscowym Uniwersytetem, a Prof. Bartosz Guzik pracuje stale ma miejscu nad wszystkimi aspektami medycznymi, logistycznymi i naukowymi.

Źródło informacji: Serwis Zdrowie/papmediaroom

Zdjęcie: adobe stoc